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胎儿脑积水的诊断与治疗

时间:2019-05-15 12:23来源:未知 作者:admin 点击:
胎儿脑积水是以脑室系统扩大伴脑脊液梗阻为特征的一类先天性畸形,不伴原发性脑萎缩,伴或不伴头颅增大。 脑积水是由于脑脊液的产生和吸收失去平衡引起脑室系统和/或蛛网膜下

  胎儿脑积水是以脑室系统扩大伴脑脊液梗阻为特征的一类先天性畸形,不伴原发性脑萎缩,伴或不伴头颅增大。

  脑积水是由于脑脊液的产生和吸收失去平衡引起脑室系统和/或蛛网膜下腔扩大而积聚大量脑脊液,可导致颅内压增高。胎儿脑积水是指在产前即发生并获得诊断的脑积水,其包括原发性和继发性脑积水。原发性(先天性)脑积水是由神经系统畸形导致,如脑脊膜膨出,同时可能存在染色体或基因畸形;继发性(获得性)脑积水,大多继发于胎儿期发生的颅内出血、感染、大脑肿瘤等。

  根据脑脊液动力学进化理论,脑脊液动力系统的形成是一个不断发育成熟的过程。在胎儿早期,像动物的微小脑脊液通路系统,以脑和脊髓组织、血管系统、神经根鞘和软脑膜(间质空间)发育成熟为主,逐渐发育成熟过渡到成人大脑系统的主要脑脊液通路,即从脑室系统至蛛网膜下腔。帕基奥尼体在婴儿期才开始逐渐出现并不断发育成熟,其在主要脑脊液通路系统的脑脊液重吸收中起重要作用。因此,胎儿、新生儿、婴儿期的脑脊液通路主要是以微小脑脊液通路占主导地位。

  胎儿脑积水的定义:当侧脑室体部宽度≥10 mm,无论胎儿孕周大小,均可以诊断为脑积水。胎儿超声及胎儿MRI检查可以帮助早期发现脑积水,染色体核型分析、基因检测、TORCH检查可协助明确病因。2011年日本发表胎儿脑积水管理指南,建议动态超声检查和每4周查头颅MRI观察胎儿脑积水的进展情况。

  脑积水的治疗目标是通过分流手术使脑积水从进展性病理状态转变为静止状态。脑积水的治疗应根据病因、发病年龄等因素采取个体化治疗方案。婴儿因其解剖生理特点,选择治疗方案时应与成人有所区别。胎儿脑积水首选的方法还是VP分流术。在VP分流前可行脑室储液囊放液等治疗方法暂时过渡。ETV也是一种可选择的方法,但此方法仅限于非交通性脑积水。基于胎儿、新生儿脑脊液循环主要以微小脑脊液循环为主的特点,大脑脊液循环在1岁以后才开始出现,所以不主张在1岁前进行ETV手术。治疗脑积水的目标是达到脑积水的静止状态,外科内镜消融脉络丛虽可以减少脑脊液的产生,但可能导致脑脊液循环的受损,所以外科内镜消融脉络丛的方法目前仍有很多争议。若脑积水同时存在神经系统畸形,应手术解决原发畸形疾病以缓解脑积水。

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